它发生在这里:多萝西·H·安德森博士

尽管机会有限和性别歧视,但在20世纪初,这位研究人员发现了一种疾病——囊性纤维化。

多萝西·安德森医生与一位年轻病人和其他医护人员的肖像

几个世纪以来,害怕有一个“咸孩子”——或者一个皮肤异常咸的孩子——是一种常见的恐惧。

这是因为许多儿童无法正确地调节细胞内的氯水平,最终导致他们遭受持续的肺部感染、肺炎和支气管炎、呼吸短促和发育迟缓。大多数人很少能活过童年。

直到1938年,这种疾病才被正确地识别出来。这是当多萝西·H·安德森博士他是当时被称为婴儿医院(现为纽约长老会摩根斯坦利儿童医院)的助理主治儿科医生和助理病理学家,发现并命名为囊性纤维化(CF),一种导致肺部、胰腺和其他器官形成粘稠黏液的遗传性疾病,导致危及生命的呼吸和消化问题。这一发现导致了必威体育官网入口随后的研究,确定了该疾病的基本机制,从而发展了诊断测试,并最终导致了早期治疗。

根据囊性纤维化基金会(Cystic Fibrosis Foundation)的数据,如今,囊性纤维化患者的平均寿命为44岁。

“早在18世纪,就有一种说法,‘有咸咸的吻的孩子有祸了,因为他很快就会死,’”回忆道艾米莉·迪曼戈博士他是纽约长老会/哥伦比亚大学欧文医学中心Gunnar Esiason成人囊性纤维化和肺项目主任,哥伦比亚大学瓦杰洛斯内科医师和外科医生学院医学教授。“必威体育官网入口我们认为这可能是指患有囊性纤维化的婴儿的咸味皮肤。

多萝西·安德森(Dorothy Andersen)在囊性纤维化的故事中扮演了不可或缺的角色,因为正是她将囊性纤维化定义为一种独特的疾病。在此之前,这些儿童被归类为患有乳糜泻。“我认为,一个女性在1938年取得如此巨大的进步是了不起的,我可以想象,她的工作在那个时代很难被接受。”

在对一名被认为患有腹腔疾病的儿童进行常规尸检时,安徒生医生注意到胰腺有病变。出于好奇,她搜索了尸检记录和医学文献,发现了一种离散的疾病模式。她称这种模式为囊性纤维化。

“囊性纤维化影响肺、胰腺和肝脏,但肺和胰腺尤其如此,”他说Joshua R. Sonett博士他是纽约-长老会医院/哥伦比亚大学欧文医学中心普赖斯家庭综合胸部护理中心主任和主任。必威体育官网入口“当安德森医生看到胰腺中的这些异常时,她进行了进一步的研究,并将其与肺部疾病联系起来——因此产生了胰腺囊性纤维化,然后研究了胰腺的囊性纤维化。”

“我认为,一个女性在1938年取得如此巨大的进步是了不起的,我可以想象,她的工作在那个时代很难被接受。”

-艾米莉·迪曼戈博士

安徒生博士于1938年就她的发现撰写了第一篇论文,名为“胰腺囊性纤维化及其与腹腔疾病的关系”,发表在《美国儿童疾病杂志》上。在接下来的20年里,她对这些尸体中胰腺异常的原因进行了进一步的研究。然后,她和她的研究团队从研究尸体器官转移到研究和诊断活人的CF。

安徒生博士的开创性工作促进了CF研究的无数进步。1955年,她在哥伦比亚大学的研究员保罗·迪·桑特·阿涅斯博士设计了“汗液测试”,该测试测量汗液中排出的氯化物浓度。di Sant'Agnese博士认识到患有胰腺囊性纤维化的儿童非常容易脱水,并假设盐失衡会导致这种疾病。汗液测试仍然是当今CF筛查的金标准。

藐视的几率

多萝西·安德森1901年出生在北卡罗来纳州的阿什维尔,13岁时随母亲搬到了佛蒙特州,因为她的丹麦父亲去世了。她毕业于圣约翰伯里学院和芒特霍利奥克学院,并于1926年在约翰霍普金斯大学医学院获得医学学位。安德森医生随后回到了美国东北部,在纽约罗彻斯特的斯特朗纪念医院(Strong Memorial Hospital)完成了外科实习,并在罗彻斯特大学(University of Rochester)教授解剖学。

尽管安徒生取得了一些成就,但由于她的性别,她被拒绝在斯特朗接受外科住院治疗。1929年,她在哥伦比亚大学内科医生和外科医生学院寻求并获得了病理学系的学位。1929年至1935年,安德森博士在哥伦比亚大学担任病理学讲师期间,研究内分泌腺和女性生殖。

多萝西·安徒生博士画像

多萝西·H·安德森博士

哥伦比亚大学健康科学图书馆档案和特别收藏

她还对遗传性心脏畸形表现出兴趣。1935年获得医学博士学位后,安徒生博士被任命为婴儿医院的助理病理学家。在她的新角色中,“她将研究已故儿科患者的心脏,并试图了解他们的缺陷,”索内特博士说。“通过对样本进行标记和分类,她将自己关于儿童死于这些心脏病的基本研究纳入当时外科医生的培训计划,以便他们能够了解缺陷是什么,并开始了解如何在心脏手术尚处于婴儿期时修复缺陷。”

1959年,她被任命为当时被称为哥伦比亚长老会医院(Columbia- presbyterian Hospital)的病理医生,并被任命为哥伦比亚大学内外科医学院(Columbia University College of Physicians and Surgeons)的病理教授。

安徒生博士认为自己是个粗暴的个人主义者,同时也是个木匠。她喜欢举办“glüg”派对招待客人,“glüg”得名于一种类似热红酒的斯堪的纳维亚饮料。在专业上,她是美国儿科学会的名誉研究员和国家囊性纤维化研究基金会的名誉主席。她还赢得了伊丽莎白·布莱克威尔奖在1954年。安德森博士于1963年3月3日在纽约长老会医院/哥伦比亚医院因肺癌去世。必威体育官网入口

如今,在安徒生最初的发现80多年后,安徒生博士的突破仍然引起共鸣。

“大多数CF患者是在儿童时期被诊断出来的,但由于Andersen博士的发现,改善了治疗方法,现在美国超过50%的CF患者是成年人,”DiMango博士说。“CF是一个了不起的故事,它现在延伸到精准医疗可以为病人做什么。这一切都始于多萝西·安徒生。如果她在几十年前没有真正主动地识别并报告这种疾病,很难知道会延迟多少时间。我们对囊性纤维化的了解都来自于她。”